Simptomi.bg»Статии»Заболявания»Лимфангиолейомиоматоза - какво представлява?

Лимфангиолейомиоматоза - какво представлява?

Лимфангиолейомиоматоза

Лимфангиолейомиоматозата е рядко заболяване, при което в резултат на тумороподобна пролиферация на гладките мускулни влакна по протежение на малките бронхи, лимфни и кръвоносни съдове се получава кистозна трансформация на белодробния паренхим и увреждане на лимфната система.

Това е рядка патология, засягаща главно жените в репродуктивна възраст. Според статистиката има само 4 случая на диагностициране на заболяването на 1 000 000 души. Напоследък белодробната лимфангиолейомиоматоза активно се изследва, но за съжаление причините за нейното развитие все още не са установени.

Следователно, специфична лечебна терапия не е разработена и до момента. В практиката могат да се ползват не само медикаментозно лечение, но и хирургично, като например белодробна трансплантация.

Симптоматика на лимфангиолейомиоматоза

Болестта не се отнася към раковите патологии. Тя се характеризира се с наличието на множество кисти, които се появяват в резултат на анормален растеж и клетъчното деление на гладките мускули.

В резултат на това се получава непроходимост в белите дробове, като поради това пациента изпитва трудности при вдишване и издишване. Следствие на това страда целия организъм, защото в тъканите и клетките не постъпва необходимото количество кислород. Заболяването има няколко форми, което на моменти усложнява диагнозата.

Много често се бърка с други белодробни патологии, които имат подобна клинична картина. При диагностиката му се ползва иновативно оборудване за откриване на LAM (лимфангиолейомиоматоза) в най-ранните етапи на развитие. Често се прави и компютърна томография, с която могат да се визуализира характерната кистозна структура.

В началния етап лимфангиолейомиоматозата протича без специфична клинична картина. Първите промени в белите дробове в повечето случаи се откриват случайно по време на рентгеново изследване по друга причина. С течение на времето прогресивният задух се превръща в основния клиничен симптом на патологията.

Първоначално се развива само при усилено физическо натоварване, но с течение на времето се появява и в състояние на покой. С развитието на болестта прогресират дихателните затруднения, което се съпровожда от значително намаляване на устойчивостта на организма при извършване на физическа активност.

Лимфангиолейомиоматоза - какво представлява

Най-често болките в гърдите имат непостоянен характер и се засилват при дълбоко дишане. При някои пациенти лимфангиолейомиоматозата може да се прояви с повтарящ се пневмоторакс. Това състояние се дължи на развитието на внезапна остра интензивна болка отстрани на лезията и задушаване. Периодично може да се появи хилоторакс, което е придружено със задух и усещане за тежест в долната част на гърдите. При приема на естрогенни лекарства може да е наблюдава повишена диспнея, наличие на кръв в храчките, чести епизоди на хило и пневмоторакс.

Диагностика и лечение на лимфангиолейомиоматоза

Потвърждаване на диагнозата може да изисква назначаването на компютърна томография (КТ) на гръдния кош, анализ на плеврален излив и асцитна течност, спирометрия, електрокардиограма, магнитно-резонансна томография (МРТ).

Бързото прогресиране на заболяването е индикация за употребата на прогестерон. В случай на белодробна сърдечна недостатъчност се назначават инхалаторни бронходилататори, кислородна терапия и кардиотропни лекарства.

Терапията при пневмоторакс с белодробна лейомиоматоза се провежда с помощта на химическа плевродеза. Възможно е да се направи белодробна трансплантация, но все пак и тук е възможен рецидив на патологията. Шансовете на оздравяване с тази хирургична интервенция са доста големи, като така значително може да се удължи живота на пациента.

За съжаление към днешна дата не е разработена първична профилактика на заболяването лимфангиолейомиоматоза, тъй като то все още е с неясна етиология.

Във всеки един случай е важно да се грижите за здравето си и да посещавате лекаря ви за профилактични прегледи, като така много от заболяванията могат да бъдат открити на ранен етап от развитието им.

Facebook
Любими
Twitter
Pinterest