Лимфангиолейомиоматозата е рядко заболяване, при което в резултат на тумороподобна пролиферация на гладките мускулни влакна по протежение на малките бронхи, лимфни и кръвоносни съдове се получава кистозна трансформация на белодробния паренхим и увреждане на лимфната система.
Това е рядка патология, засягаща главно жените в репродуктивна възраст. Според статистиката има само 4 случая на диагностициране на заболяването на 1 000 000 души. Напоследък белодробната лимфангиолейомиоматоза активно се изследва, но за съжаление причините за нейното развитие все още не са установени.
Следователно, специфична лечебна терапия не е разработена и до момента. В практиката могат да се ползват не само медикаментозно лечение, но и хирургично, като например белодробна трансплантация.
Симптоматика на лимфангиолейомиоматоза
Болестта не се отнася към раковите патологии. Тя се характеризира се с наличието на множество кисти, които се появяват в резултат на анормален растеж и клетъчното деление на гладките мускули.
В резултат на това се получава непроходимост в белите дробове, като поради това пациента изпитва трудности при вдишване и издишване. Следствие на това страда целия организъм, защото в тъканите и клетките не постъпва необходимото количество кислород. Заболяването има няколко форми, което на моменти усложнява диагнозата.
Много често се бърка с други белодробни патологии, които имат подобна клинична картина. При диагностиката му се ползва иновативно оборудване за откриване на LAM (лимфангиолейомиоматоза) в най-ранните етапи на развитие. Често се прави и компютърна томография, с която могат да се визуализира характерната кистозна структура.
В началния етап лимфангиолейомиоматозата протича без специфична клинична картина. Първите промени в белите дробове в повечето случаи се откриват случайно по време на рентгеново изследване по друга причина. С течение на времето прогресивният задух се превръща в основния клиничен симптом на патологията.
Първоначално се развива само при усилено физическо натоварване, но с течение на времето се появява и в състояние на покой. С развитието на болестта прогресират дихателните затруднения, което се съпровожда от значително намаляване на устойчивостта на организма при извършване на физическа активност.
Най-често болките в гърдите имат непостоянен характер и се засилват при дълбоко дишане. При някои пациенти лимфангиолейомиоматозата може да се прояви с повтарящ се пневмоторакс. Това състояние се дължи на развитието на внезапна остра интензивна болка отстрани на лезията и задушаване. Периодично може да се появи хилоторакс, което е придружено със задух и усещане за тежест в долната част на гърдите. При приема на естрогенни лекарства може да е наблюдава повишена диспнея, наличие на кръв в храчките, чести епизоди на хило и пневмоторакс.
Диагностика и лечение на лимфангиолейомиоматоза
Потвърждаване на диагнозата може да изисква назначаването на компютърна томография (КТ) на гръдния кош, анализ на плеврален излив и асцитна течност, спирометрия, електрокардиограма, магнитно-резонансна томография (МРТ).
Бързото прогресиране на заболяването е индикация за употребата на прогестерон. В случай на белодробна сърдечна недостатъчност се назначават инхалаторни бронходилататори, кислородна терапия и кардиотропни лекарства.
Терапията при пневмоторакс с белодробна лейомиоматоза се провежда с помощта на химическа плевродеза. Възможно е да се направи белодробна трансплантация, но все пак и тук е възможен рецидив на патологията. Шансовете на оздравяване с тази хирургична интервенция са доста големи, като така значително може да се удължи живота на пациента.
За съжаление към днешна дата не е разработена първична профилактика на заболяването лимфангиолейомиоматоза, тъй като то все още е с неясна етиология.
Във всеки един случай е важно да се грижите за здравето си и да посещавате лекаря ви за профилактични прегледи, като така много от заболяванията могат да бъдат открити на ранен етап от развитието им.