Остеоартропатията е рядко наследствено заболяване, което е описано за първи път през 1868 г.
Симптоми на Остеоартропатия
Хипертрофичната Остеоартропатия е синдром, характеризиращ се с:
- изтръпване на пръстите;
- периостит на дългите (тръбни) кости;
- удебеляване на кожата на лицето (пахидермия);
- прекомерно изпотяване (хиперхидроза);
- артрит.
Други характеристики могат да включват вродено сърдечно заболяване и забавено затваряне на фонтанелите.
Болестта е известна още като пахидермопериостоза.
Първична и вторична Остеоартропатия
Хипертрофичната остеоартропатия в медицинската литература се описва като първична или вторична. Първичната или фамилна форма, известна също като пахидермопериостоза, обикновено започва в детството и представлява 3% от всички случаи на болестта. Вторичната форма на състоянието е свързана с подлежащо белодробно, сърдечно, чернодробно или чревно заболяване и е по-честа при възрастни.
Остеоартропатията може да бъде първична (наследствена или идиопатична) или вторична. Вторичната Остеоартропатия е свързана с подлежащо белодробно, сърдечно, чернодробно или чревно заболяване. Дефицитът на простагландиновия транспортер (SLCO2A1) се характеризира като основна причина за първична хипертрофична форма. Мутациите в гена на транспортера на простагландин, SLCO2A1, са документирани с пахидермопериостоза.
Като цяло хипертрофичната Остеоартропатия е рядко състояние. Има малко систематични проучвания за разпространението ѝ, но е описано съвпадението на това състояние във връзка с други подлежащи заболявания. Например, хипертрофичната Остеоартропатия се среща при 5-10% от пациентите с интраторакални злокачествени заболявания, но се съобщава, че разпространението й достига до 32% при пациенти с първичен рак на белия дроб.
Кого засяга Остеоартропатия
Докато първичната хипертрофична Остеоартропатия се среща при млади пациенти, вторичната обикновено засяга пациенти на възраст между 55-75 години. Заболеваемостта и смъртността при синдрома зависят от свързаното с нея медицинско състояние на пациентите.
Пациентите с хипертрофична Остеоартропатия най-често се насочват към ревматолози, ортопедични хирурзи и други медицински специалисти. Като се има предвид връзката между хипертрофичната Остеоартропатия и сериозните медицински състояния, важно е да се повиши осведомеността на обществото за това състояние. Обикновено заболяването се открива като се снема анамнеза на пациента, физикален преглед, рентгенови снимки и преглед.
Коментари