Хемобластозите са туморни заболявания, които се характеризират с увреждане на кръвотворната и лимфната тъкан. Те включват системни заболявания - левкемия и регионални - лимфоми. Формациите се различават помежду си не само по местоположението, но и по качеството на патологията.
Всъщност при левкемия заболяването се намира в кръвта и се нарича левкемия, туморът се намира в костния мозък. При лимфомите туморът се локализира в лимфните възли, причинявайки силни метастази в цялото тяло с увреждане на костния мозък.
Напоследък броят на пациентите, на които е поставена диагноза хемобластоза, се увеличава. В Америка има десет случая на 100 хиляди души. Мъжката част от населението е по-податлива на това заболяване от женската. Хората, които живеят в селските райони, имат много по-малък риск да се разболеят от градските жители.
Лечението на хемобластозата е доста продължително, но с правилната диагноза се постига положителен резултат в 90% от случаите. Това е много опасен вид туморно заболяване, при което се открояват голям брой подвидове, което усложнява скоростта на диагнозата. Заболяването няма специфична превенция.
Причини за хемобластоза
В резултат на клинични проучвания се разграничават следните причини за появата на хемобластози:
- генетични мутации, които се появяват по време на формирането на плода в утробата;
- наследственото предразположение, свързано с патология в хромозоми при синдром на Даун и Патау - води до развитието на миелоидна левкемия, възможни са и наследствени дефекти на имунната система;
- радиация - отнася се до йонно излъчване поради ядрени бомбардировки. В Япония, десет години след ядрена атака, броят на пациентите с левкемия и миелоидна левкемия се е увеличил значително;
- химикали и лекарства - поради химически изпарения или злоупотреба с наркотици;
- вирусни инфекции. В момента в тази област се провеждат изследвания. Вирусната левкемия е доказана при животни и птици, а при хората картината все още не е ясна;
- метаболитни нарушения - могат да причинят мутации в хромозомите и да имат имуносупресивен ефект.
Патогенезата на хемобластозата включва голям брой причинно-следствени фактори, които влияят на стволовите и полустволови клетки, причинявайки злокачествена трансформация. Тоест, има определена област, от която се осъществява ефектът и той очевидно се намира в клетъчния геном, където са разположени прото-онкогените и анти-онкогените.
Могат да се наблюдават укрепвания и разширения на точкова мутация или други промени, които превръщат прото-онкогените в онкогени и причиняват развитие на тумор.
Развитието на хемобластозата започва с процеса на трансформация на единична стволова или полустволова клетка, която дава разнообразие от дефектни клетки. По този начин всички хемобластози са с моноклонален произход. Всички видове изследвания потвърждават това, когато в туморни клетки се откриват клонални маркери от същия тип.
Парапротеинемичните хемобластози (тумори от плазмоцити - клетки, които секретират имуноглобулини) също възникват от променена клетка. Те са свързани с производството на излишен имуноглобулин. Състоянието се влошава постепенно, влошава и имунната система. Хемобластозата се появява след четиридесет години и на първите етапи може да не се прояви по никакъв начин. Навременната терапия може да удължи живота на пациента.
Класификация на хемобластоза
В медицината се разграничават следните групи, по които се класифицира хемобластозата.
По естеството на хода на заболяването:
- остра левкемия - признаците са остри, развива се бързо и без лечение смъртта настъпва в рамките на два месеца;
- хронична левкемия - с бавен характер, без лечение, пациентът може да живее няколко години.
Според степента на диференциация на туморните клетки:
- недиференцирана левкемия;
- цитарна левкемия;
- бластна левкемия.
В зависимост от цитогенезата има:
- остра левкемия (лимфобластна, миелобластична, монобластична, миеломонобластична, еритромиелобластична, мегакариобластична, недиференцирана);
- хронични (миелоцитна, неутрофилна, еозинофилна, базофилна, миелосклероза, лимфоцитна левкемия, парапротеинемия);
- въз основа на имунния фенотип на туморните клетки;
- на базата на специални маркери.
Лимфомите се класифицират както следва:
- класическият метод разграничава: лимфоцитна, възлова склероза, смесеноклетъчна, с инхибиране на лимфоидната тъкан;
- лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом;
- В и Т са лимфоцитни и некласифицируеми;
- според степента на злокачественост: ниска, средна, висока.
Отделно се разграничават парапротеинемичните хемобластози - това е специална група от тумори на лимфната система, в която туморните клетки произвеждат имуноглобулин. Те включват: кожен лимфом, миелом, макроглобулинемия на Валденстрьом.
Симптоми при хемобластоза
Заболяванията в зависимост от формата могат да бъдат придружени от множество симптоми - от по-ярки при остра форма, до по-малко ярки и отчетливи при хронична форма.
Основните симптоми включват:
- продължителни и безпричинни скокове на температурата;
- умора, виене на свят;
- обилно изпотяване;
- обща слабост;
- увеличени лимфни възли в цялото тяло (цервикални, ингвинални и аксиларни);
- появява се задух;
- наблюдава се загуба на коса (при лимфоцитом на кожата), а също има проблеми с нокътните плочки;
- намаляване на теглото;
- силна болка в костите;
- проблеми с паметта;
- подуване на лицето, ръцете и шията;
- далакът се увеличава, причинявайки остра болка в левия хипохондриум (подребрие);
- кървене, раните се лекуват трудно;
- резистентността към инфекции намалява, причинявайки чести пневмонии.
В процеса на заболяването могат да се наблюдават временни ремисии, когато симптомите на заболяването изчезнат изцяло или отчасти.
Парапротеинемичните хемобластози имат следните симптоми:
- кръвни съсиреци;
- разрушаване на костната тъкан;
- бъбречна недостатъчност и анемия.
Миеломът се счита за разновидност на заболяването. Той може да причини изтъняване на костната тъкан, повдигането й, поради което се появяват подуване и възможно прорастване в меката тъкан. Понякога се появяват неврологични симптоми (чувствителността е нарушена) и се появяват проблеми със зрението. Патологията се лекува само с помощта на химиотерапия и хормонална терапия.
Диагностициране на хемобластоза
Първият тест, който се прави във всяка клиника за диагностициране на хемобластоза, е кръвен тест. Той проверява броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, тромбоцитите.
Ако се открият отклонения, пациентът се изпраща за допълнителни изследвания:
- стерилна пункция;
- биопсия на лимфни възли;
- изследва се коагулацията на кръвта;
- провежда севирусологично изследване;
- цитологичен тест;
- ултразвук (проверява се черният дроб и далака);
- рентгенография на главата, ребрата, гръбначния стълб, тазовите кости, гърдите;
- имунофенотипизация - играе голяма роля в диагностиката на хемобластозите, тъй като позволява да се идентифицира патологичен клон и неговия произход.
Диференциалната диагноза се основава на разграничаване и определяне на видовете заболявания, за да се предпише правилното лечение.
В допълнение към кръвните изследвания, могат да се проверят наличието на имуноглобулини в урината, за да се изключат един от видовете туморни образувания. Имунофенотипизацията в диагностиката на хемобластозата е един от най-важните тестове.
Лечение на хемобластоза
Терапията на парапротеинемичните хемобластози отнема дълъг период от време и се разделя на етапи. В зависимост от вида на заболяването има специални програми за лечение.
Пациентът може да бъде настанен в отделение, което е напълно изолирано от влиянието на околната среда, за да се елиминира рискът от инфекция, която може да бъде смъртоносна за пациента.
Избират се цитостатични лекарства и когато състоянието се стабилизира, се намалява дозировката до минимум. Позволява се кръвопреливане (в този момент се използват антибактериални лекарства).
Освен това може да се предпише хормонална терапия (при болестта на Франклин е много ефективна) или лъчева. Най-ефективният и скъп метод е трансплантацията на костен мозък, ако има подходящ донор.
Прогнозите за лечение на хемобластоза са много оптимистични - 90% от пациентите постигат пълна ремисия.
Усложнения при хемобластоза
Ако болестта е била открита навреме и не е успяла да причини значителна вреда на организма, прогнозата за възстановяване е положителна.
При късно посещение специалист възникват следните усложнения:
- метастазите се разпространяват по цялото тяло;
- устойчивостта към болести изчезва - имунитетът спира да работи;
- увреждането на костния мозък може да доведе до инвалидизация;
- фатален изход.
Превантивните мерки включват:
- изключването на всички причини за заболяването;
- укрепване на имунитета;
- здравословен начин на живот;
- диета.
Необходимо е да бъдете наблюдавани от лекуващия ви лекар, да правите навреме тестове за кръв и урина и да не се самолекувате.
