Проказата е хронична инфекция с преобладаващо увреждане на кожата, периферната нервна система, очите и някои вътрешни органи. Известна е и с латинското си име Лепр, като Болест на Хансен и др. Причинителят на проказата е киселинно устойчива бактерия Mycobacterium leprae, открита от норвежеца Герхард Хансен.
Проказата е известна от древни времена, описва се в библията и много други древни източници. Понастоящем в света има около 2 милиона пациенти с проказа, главно в развиващите се страни. Проказата се регистрира по-често при мъжете (2:1). Случаите на проказа при деца под една година са изключително редки.
Групата с висок риск включва жители на райони с ендемично разпространение на проказа с лоши условия на живот: замърсена вода, без жилища и подходящо хранене. Индия е страната с най-много случаи на проказа. Хората, страдащи от заболявания, които отслабват имунната им функция (като СПИН), също са изложени на висок риск.
Проказата е малко заразна, което прави невъзможно да се идентифицира във всеки случай пътят и източникът на инфекция. Единственият носител е болен човек, който не е подложен на лечение. Заразяването с проказа става чрез директен контакт, както и от капчици във въздуха чрез секрети от носа, устата. Възможността за вътрематочна инфекция е доказана, но децата, изолирани от болни родители след раждането, не се разболяват.
Инкубационният период на проказата продължава необичайно дълго време - обикновено е от три до пет години, но може да варира от шест месеца до няколко десетилетия (описан е инкубационен период от 40 години). Протича безсимптомно. Също така проказата се характеризира с не по-малко дълъг латентен период, неспецифичност и неизявеност на признаци (неразположение, слабост, сънливост, парестезия, усещане за хладност), което значително усложнява ранната диагноза на заболяването.
Недиференцирана проказа
Може да се трансформира в лепроматозен или туберкулоиден тип. Характерни са кожни обриви и увреждане на периферните нервни стволове. Обривите имат формата на ясно ограничени петна с различни цветове и размери; след кратък период на свръхчувствителност стават нечувствителни. Кожните изменения често се излекуват спонтанно. Възможно е обаче прогресиране към по-тежки форми.
Туберкулоидна проказа
Започва с появата на слабо пигментирани петна с ясни ръбове и намалена чувствителност. Характерен е растежът на гранулационна тъкан в кожата и лигавиците, често се наблюдава едно огнище, което понякога е единствената проява на заболяването.
Зрелите туберкулоидни лепроми (възли) са асиметрични, чувствителността напълно липсва, краищата са повдигнати над повърхността на кожата. Около засегнатите области се намалява броят на потните жлези и космените фоликули. Започва мускулна атрофия от малките мускули на ръката; възможни са по-късни спазми на горните и долните крайници. Има случаи на спонтанно излекуване.
Лепроматозна проказа
Заболяване, засягащо кожата, лигавиците на носа и орофаринкса, предната камера на окото, кожата и други периферни нерви, надбъбречните жлези и тестисите. Лезиите са локализирани на гърба и крайниците под формата на симетрични непрекъснати уплътнения с червеникаво-кафяв цвят. Често при пациентите се наблюдават загуба на вежди и мигли, възлите и уплътненията често дават на лицето своеобразно изражение, известно като „лъвско лице”.
Други признаци са претоварване на носните проходи, кръвотечение от носа, носът става седловиден, характерни са ларингитът и дрезгавостта на гласа. Характерни са и очните лезии, водещи до нарушено зрение и слепота. Лимфните възли, особено бедрените, ингвиналните и улнарните, често са уголемени и съдържат значителни количества от патогена. Често има увеличение на черния дроб и далака. Ако не се лекува, болестта прогресира бързо.
Гранична(диморфна) проказа
Кожните лезии са още по-разнообразни, подутини и плаки могат да се комбинират с петна. Намалението на чувствителността е по-слабо изразено, отколкото при туберкулоидната проказа. Забелязват се изтъняване на ушната мида, увеличаване на носа и надбъбречните арки. Кожните лезии са по-многобройни, но не симетрични, както при лепроматозната проказа.
Диагностика на проказа
Доказването на болестта се извършва с откриване на микобактериална проказа в намазка от лигавицата на носната преграда, засегнатите участъци от кожата и материал от уголемени лимфни възли.
При съмнителни резултати - биологичен тест върху морски свинчета, те са чувствителни към микобактериите на туберкулозата и са резистентни към микобактериите на проказата.
Серодиагностика: откриване на антитела към гликолипидна клетъчна стена, екстрахирана с фенол; чувствителността на метода е повече от 90% при лепроматозната форма и около 30% при туберкулоидната форма.
Лечение на проказа
Лечението на проказата изисква участието на много специалисти. Назначават се редовни консултации с ортопед, хирург, офталмолог и терапевт паралелно с антимикробното лечение.
Носенето на правилните обувки и използването на гипсови превръзки предотвратяват язви по стъпалата. Образуването на спазми на горните крайници може да се предотврати с помощта на физически упражнения и превръзки. При увреждане на очите спешно се извършва подходяща корекция.
Хирургично лечение на проказа. Правят са реконструктивни интервенции - трансплантация на нерви и сухожилия, елиминиране на контрактури и други операции, които подобряват функционалните възможности и социалната адаптация;
Лекарствена терапия. Използват се Дапсон и рифампицин. При гранична, гранично-лепроматозна и лепроматозна проказа, етионамидът е допълнително. Продължителност на лекарствената терапия: недиференцирана и туберкулоидна проказа - дапсон 3 години, рифампицин - 6 месеца. Гранична туберкулоидна проказа - дапсон 5 години, рифампицин 6 месеца. Гранична проказа - дапсон 10 години, рифампицин 2 години, етионамид 10 години. Гранична лепроматозна проказа и лепроматозна проказа - дапсон цял живот, рифампицин 2 години, етионамид цял живот.
Наскоро е открита антилепрозната активност на миноциклин, офлоксацин, талидомид и кларитромицин.
Перспектива: при навременна диагностика и лечение прогнозата е благоприятна. Днес по света има 16 милиона излекувани. Не е необходимо пациентът да бъде настанен в изолация.
Превенция на проказа
Няма специфични препоръки за профилактика на проказата, доказани ваксини или имуностимуланти.
Основните мерки за профилактика: ранно откриване на хора, източници на инфекция, изолирането им при активни форми на проказа, навременно започване на лечение, редовен мотиторинг на лицата, регистрирани и лекувани.
Членовете на семейството и лицата, които са били в близък контакт с пациенти с проказа, се преглеждат поне веднъж годишно, назначават се превантивни тестове.
Децата на майки с проказа обикновено се раждат здрави, поради което новородените се отделят от майките си и се прехвърлят на изкуствено хранене.
На пациентите, завършили лечение, се забранява къпане в басейни, работа в хранително-вкусовата промишленост и детски и лечебни заведения. Според някои международни споразумения е забранено преместването на пациенти от една държава в друга.
На местата, ендемични за проказа, се провеждат масови прегледи на населението, просветна работа сред населението и лекарите.
Профилактика на проказата за медицинския персонал и други лица, които поради естеството на контакта си с пациенти се състои в стриктно спазване на санитарно-хигиенните правила (често миене на ръцете със сапун, задължително обработване и превързване на микротравми и др.). Случаите на инфекция от медицинския персонал са редки.
