Системната склеродермия това е медицински термин, който обозначава група от заболявания на съединителната тъкан, които се характеризират с поражения на кожата, съдовете и вътрешните органи.
Днес могат да бъдат разграничени две форми на състоянието: локална, при която се наблюдава нарушаване на кожата и близките тъкани, и системна, при която страда не само кожата, но и вътрешните органи (сърце, бели дробове, бъбреци и стомашно-чревният тракт).
Причините за развитието на патологията не са извести все още изцяло. Заболяването не е наследствено, но въпреки това генетичната предразположеност оказва известна роля при въздействието на факторите на околната среда (излагане на силиций, някои химикали, радиация или лъчетерапия).
Симптоматика на системната склеродермия
Проявите могат да са различни, а именно в зависимост от локализацията на процеса. Характерни са измененията на кожата, като в началото се наблюдава подуване, а след това напротив - изтъняване. Кожата изглежда опъната, блестяща (восъчна), по-тъмна от здравите зони, като сърбежът причинява особен дискомфорт на болния. В някои случаи промените са ограничени до кожата на пръстите, по-рядко - стъпалата (склеродактилия).
В случай на увреждане на скалпа, чертите на лицето се изострят (тънки устни, птичи нос), около устата се образуват вертикални гънки, лицето става като маска. Поради намаляване на еластичността на кожата и пролиферацията на фиброзната тъкан, се наблюдава намаляване и последваща загуба на подвижността на ставите. Възможна е появата на контрактури, а именно ограничаване на движенията на ставите вследствие на заболяването.
Към честите прояви на системната склеродермия можем да прибавим характерния синдром на Рейно, при който в резултат на получаващите се спазми на малките кръвоносни съдове се променя цветът на пръстите на краката. През първата фаза на патологията те са бледи, през втората - сини, а в третата - червени. Невинаги обаче се наблюдава тази последователност на синдрома. За провокиращ фактор на състоянието се смята студът и силният емоционален стрес. С напредване на системната склеродермия често се забелязва калцификация (калциеви отлагания в кожата и подкожните структури), която се локализира главно в областта на ръцете, предмишниците, лакътните и коленните стави.
В случай че се засегне хранопроводът, тогава се нарушават неговите функции. Развива се съответно рефлуксът на стомашно съдържание. Това води до трайно увреждане на лигавицата на хранопровода, като следствие на това се образуват белези и стесняване. Болният има чести киселини, болки зад гръдната кост (стернума), затруднения при преглъщане на храната. Преструктурирането на клетките на епитела на хранопровода увеличава риска от злокачествени новообразувания. Увреждането на червата се проявява с нарушение на храносмилателните процеси: честа диария, коремна болка, загуба на тегло, анемия и обща слабост.
Увреждането на белодробната тъкан води до признаци на дихателна недостатъчност (задух, усещане за липса на въздух). Вследствие на тези промени налягането в белодробната артерия се повишава, а след това се развива белодробна хипертония. Това значително увеличава натоварването на сърцето и води до неговата дисфункция.
Друго сериозно усложнение на системната склеродермия са сърдечните аритмии. Не по-малко опасно е увреждането на бъбречната тъкан с развитието на злокачествена артериална хипертония и остра бъбречна недостатъчност.
Диагностика и лечение на системната склеродермия
Извършва се на основата на клиническите прояви на състоянието на болестта, биопсията на засегнатите участъци, капиляроскопията и лабораторните изследвания. В някои случаи е препоръчително провеждането на езофагогастроскопия, компютърна томография на гръдния кош, ехокардиография и биопсии на бъбреците.
Към днешна дата болестта не е лечима. Терапията в повечето случаи е симптоматична в зависимост от разпространението и локализацията на процеса, както и тежестта на симптомите. Ако се наблюдават дифузни кожни лезии, интерстициален процес в белите дробове, миокардит и миозит, тогава се прилага имуносупресивна терапия. Целта на това лечение е да забави прогресията и да намали тежестта на усложненията на системната склеродермия. Имайки предвид, че симптоматиката може да е доста различна, само лекуващият лекар може да изготви подходящата терапия, която е индивидуална за всеки пациент.
За съжаление прогнозата на това заболяване не е благоприятна. Средната продължителност от началото на лечението на болните от системната склеродермия е около 5 години. В определени случаи и ако е започнало ранно симптоматично лечение, тогава болният може да живее дори 10 или 15 години с това заболяване. Именно затова е особено важно да потърсите своевременно медицинска помощ, ако забележите някакви изменения в самочувствието ви и общото състояние.
