Акромегалия (от гръцките думи acron - крайник, megalos - голям) - заболяване, свързано с повишено производство на хормон на растежа (соматотропин).
Характеризира се с непропорционален растеж на скелета, меките тъкани и вътрешните органи. Акромегалия се среща при хора от двата пола, обикновено се появява след завършване на растежа на тялото, т.е. главно на възраст 20-40 години, развива се постепенно, трае много години.
Това заболяване е известно от древни времена. При акромегалия външният вид се променя, чертите на лицето се увеличават, размерът на краката и ръцете се увеличава. В момента знаем защо се случват такива промени.
Къде и как се произвежда хормон на растежа?
Хормонът на растежа се произвежда в хипофизата. Хипофизната жлеза е малка ендокринна жлеза (не повече от 1 см), която се намира в основата на мозъка, в костна вдлъбнатина, наречена „турско седло“ и произвежда жизненоважни хормони. Хормонът на растежа при децата осигурява процесите на линеен растеж и формиране на костите и мускулите, при възрастните той контролира метаболизма, включително въглехидратния метаболизъм, метаболизма на мазнините, водно-солевия метаболизъм.
Хипофизната жлеза се контролира от друга част на мозъка, наречена хипоталамус. Хипоталамусът произвежда вещества, които стимулират или инхибират производството на хормони в хипофизата.
При здрав човек съдържанието на хормон на растежа през деня не е едно и също в различните периоди на деня, но е обект на определени колебания. През деня има редуване на епизоди на намаляване и увеличаване на концентрацията на хормон на растежа, с максимални стойности в ранните сутрешни часове. При акромегалия не само се увеличава съдържанието на хормон на растежа, но и нормалният ритъм на освобождаването му в кръвта също се нарушава.
Причини, водещи до акромегалия
Клетките на хипофизата, които произвеждат хормон на растежа, по редица конкретни причини „се изплъзват“ от регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават по-бързо и по-активно произвеждат хормон на растежа.
Продължаващият растеж на тези клетки води до образуването на доброкачествен тумор на хипофизата - "аденом на хипофизата", който в някои случаи може да достигне размери до няколко сантиметра, тоест да бъде по-голям от нормалния размер на хипофизата. Непроменените клетки на хипофизата могат да бъдат компресирани или дори унищожени.
При повечето пациенти с акромегалия туморът на хипофизата произвежда само хормон на растежа, но при около една трета от пациентите може да се отбележи и прекомерно производство на други хормони на хипофизата.
Най-често заболяването се причинява от травма на черепа, неблагоприятен ход на бременността, остри и хронични инфекции (грип, морбили и др.), психични травми и тумори на централната нервна система.
Прояви на акромегалия
По време на акромегалията се разграничават редица етапи.
Най-ранният стадий - преакромегаличен - се открива рядко, тъй като проявите не са толкова изразени.
Хипертрофичният стадий се характеризира с цялостна клиника на заболяването.
Туморен стадий - симптомите на заболяването са доминирани от признаци на влияние върху съседни органи и тъкани (повишено вътречерепно налягане, нарушения в очите и нервите).
Кахекталният стадий - етап на изтощение, е резултатът от заболяването.
Пациентите се оплакват от замаяност, главоболие, умора, нарушено зрение, болки в ставите и долната част на гърба. Външният вид на пациента е особен. Наблюдава се значително увеличение на горните и долните крайници. Ръцете и краката придобиват вид на лопата.
Отбелязва се увеличение на свръхцилиарните арки (над очите), скулите, носа, устните и ушите. Долната челюст е уголемена, стърчи напред. Езикът е уголемен, почти не се вписва в устата. Гласът е груб. Главоболието притеснява главно при туморния характер на акромегалията. Те са свързани с повишено вътречерепно налягане.
Доста често при акромегалия се наблюдават промени от страна на кожата по-често, в областта на кожните гънки и местата на триене на дрехите, увеличаване на мазнините и влагата поради увеличаване на броя и размера на потта и мастните жлези, сгъване.
В началните етапи на заболяването се отбелязва увеличаване на мускулната сила, което впоследствие се заменя с намаляване на мускулния обем и мускулна слабост.
Функциите на разширените вътрешни органи в началните етапи на заболяването практически не се променят. По-късно се присъединяват признаци на сърдечна, белодробна и чернодробна недостатъчност. Възможно повишаване на кръвното налягане.
50-60% от пациентите са с нарушен глюкозен толеранс.
Понякога остротата на зрението намалява, зрителното поле се стеснява. На очните дъна се наблюдава постоянна промяна към оток, застой и атрофия на зрителните нерви, което, ако не се лекува, води до необратима слепота.
Почти всички жени с акромегалия имат менструален цикъл, често се отделя мляко от млечните жлези, което не е свързано с бременност и раждане - галакторея. Една трета от мъжете са с понижена потентност.
Растежът на тумора главно към хипоталамуса причинява сънливост, жажда, полиурия (увеличаване на обема и количеството на уриниране), рязко повишаване на температурата. Възможна е появата на епилепсия, птоза - увиснали клепачи, диплопия - удвояване на зрението. Остротата на слуха намалява.
Диагностициране на акромегалия
Когато се появят характерни промени във външния вид, което дава основание да се подозира акромегалия при пациент, той трябва незабавно да бъде изпратен за консултация с лекар. По-нататъшен преглед се извършва в специализирана болница. Пациентите с акромегалия трябва постоянно да се наблюдават от ендокринолог, офталмолог и неврохирург.
Акромегалията се диагностицира по анализа на характерният външен вид. За потвърждаване на диагнозата се извършват следните изследвания:
- Определяне базовото ниво на растежния хормон в серума в два или три различни дни, за да се изключат случайните му колебания в нивото.
- Натоварването с глюкоза е най-надеждният тест. На пациента се дава разтвор, съдържащ 50-100 гр. глюкоза, прилага се през устата и след 60-90 минути се прави анализ.
- Образна диагностика на хипофизата – рентген, КТ, ЯМР
- Допълнителни изследвания за промяна във функциите на другите органи
Лечение на акромегалия
Лечението на акромегалията включва набор от мерки, насочени към намаляване на концентрацията на хормон на растежа в кръвния серум:
- отстраняване на тумора на хипофизата, който произвежда растежен хормон, или предотвратяване на по-нататъшно увеличаване на размера му;
- намаляване на нивото на хормона на растежа в кръвта с помощта на лекарства;
- премахването или значителното смекчаване на проявите на болестта.
Намаляването на съдържанието на растежен хормон е важно не само за състоянието на пациента и намаляването (премахването) на клиничните симптоми на заболяването, но и за поддържане на продължителността на живота. Вече е известно, че дългосрочно повишените нива на хормон на растежа в човешката кръв водят до ранна смъртност от сърдечно-съдови, белодробни и онкологични заболявания.
Във всеки случай лечението на акромегалията е много важно, тъй като липсата на лечение води до ранна инвалидност на пациенти в активна трудоспособна възраст и увеличава риска от преждевременна смъртност.
Прогноза при акромегалия
При липса на адекватно лечение продължителността на живота при акромегалия е 3-4 години при неблагоприятен курс и ранно начало (в млада възраст) и от 10 до 30 години при бавно развитие и благоприятен курс. При навременно лечение прогнозата за живота е благоприятна, възможно е възстановяване. Инвалидността е ограничена.
