Полиартериит нодоза (системен некротизиращ васкулит) е заболяване на артериите със среден и малък размер, придружено от образуването на аневризми и вторично увреждане на органите и тъканите. Заболяването за първи път е описано A. Kussmaul и K. Maier през 1866 г. като вид увреждане на артериите, протичащо заедно с болестта на Брайт и бързо прогресираща мускулна парализа.
Полиартериит нодоза е рядко заболяване: честотата му варира от 0. 7 до 6. 3 на 100 000 население. Мъжете се разболяват 2. 5 пъти по-често, средната възраст на пациентите варира от 38 до 43 години.
Причини за полиартериит нодоза
Причините за полиартерит нодоза могат да бъдат вируси на хепатит В (от 30 до 80% от случаите) и С; ХИВ, цитомегаловирус, парвовирус В19; Лекарства (йод, бисмут, сулфонамиди, антибиотици), серум. Инфекциозните агенти (предимно вируси) могат да имат пряк токсичен ефект върху ендотелните клетки или субендотелиални структури (тънък слой от фини колагенни влакна и малък брой фибробласти в кръвоносните съдове).
Механизмът на увреждане на съдовата стена при полиартериит нодоза не е ясен, не е установена връзката на това заболяване със съдови имунни отлагания. Нодуларният полиартериит се характеризира с увреждане на артериите от мускулен тип с развитието на некрози, възможно е образуването на аневризми.
Последиците могат да бъдат инфаркти на съдовете, кръвоизливи, белези. Увреждането на съдовата стена води до промяна във вискозитета на кръвта, което от своя страна води до агрегация на червени кръвни клетки и тромбоцити, хиперкоагулация, развитие на тромбоза и ДИК-синдром.
Видове полиартериит нодоза
Полиартериит нодоза, свързан с вируса на хепатит В (HBV-DNA в кръвния серум), с увреждане на бъбреците (синдром на злокачествена артериална хипертония), на периферната нервна система (асиметричен моторен полиневрит), с коремен синдром; трофични разстройства (загуба на тегло от 15 кг).
Симптоми при полиартериит нодоза
Началото на заболяването обикновено е остро или подостро: характерна е температура до 38–39 ° C, болки в мускулите (главно в мускулите на прасеца); появата им предхожда развитието на неврит; артралгия на големите стави е възможна, по-малко вероятно е да се развие артрит. Отслабването може да достигне 20-30 кг за няколко месеца; възможни са кожни обриви: възли (при 15-20% от пациентите), livedo reticularis – пурпурна или лилава кожа(появата на разклонен модел върху кожата на крайниците и багажника); по-рядко - дистална исхемия (прекъсване на кръвния поток) или гангрена. След 2-3 месеца се появяват признаци на увреждане на вътрешните органи и системи.
Бъбреците са засегнати в 60-80% от случаите под формата на артериална хипертония, до развитието на злокачествена хипертония с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност. Наблюдават се повишен белтък и кръв в урината. Рядко се наблюдава повишен албумин и холестерол, както и отоци. Рядко усложнение е разкъсване на аневризми на бъбречната артерия с развитието на перинефричен хематом.
Асиметричен моторен полиневрит се развива при 2/3 от пациентите с пареза на ръцете и краката. За разлика от полиневрита от друга етиология (алкохолен, вирусен, с онкопатология), нодуларният полиартерит се характеризира с двигателни нарушения, силна болка, множествен мононеврит.
Синдромът на корема е следствие от васкулит на съдовете на коремната кухина. Може да се наблюдава силна болка в корема, възможно е развитието на перитонит поради перфорация на чревни язви (обикновено тънките черва), панкреатит и некроза на жлъчния мехур.
Увреждането на други органи и системи е по-рядко при полиартерит нодоза - коронарит (ангина пекторис, миокарден инфаркт), орхит, увреждане на централната нервна система, белите дробове (пневмонит) са възможни.
Диагностика на полиартериит нодоза
За своевременното разпознаване на описаните лезии е важно да се проучи анамнезата, да се проучи състоянието на периферната нервна система и наличието на съпътстващо увреждане на бъбреците. За диагностични цели се използва ангиография, при която се открива оклузия на отделни участъци от съдовото легло, аневризма.
Лабораторни изследвания
- пълна кръвна картина: рядко се увеличава СУЕ, левкоцитоза, тромбоцитоза, анемия.
- анализ на урината: умерена (до 3 гр / л) протеинурия, хематурия (обикновено микрогематурия).
- биохимичен анализ на кръвта: увеличаване на концентрацията на креатинин, намаляване на гломерулната филтрация. При увреждане на черния дроб преобладава синдромът на цитолизата.
- имунологични изследвания: откриване на маркери на вируса на хепатит В или С (включително ензимен имуноанализ), наличие на HBV-ДНК, HCV-PHK в серума.
Инструментални изследвания
Ангиографията на мезентериалните или бъбречните артерии разкрива микроаневризми или сегментарна стеноза. Биопсията (един от най-надеждните методи за диагностика) е два пъти по-информативна, когато се извършва в области на засегнатата кожа или болезнени мускули.
Анализ на симптомите. Диагностично значимите клинични симптоми на полиартерит нодоза са следните:
- увреждане на бъбреците;
- участие на периферната нервна система под формата на асиметричен моторен полиневрит;
- абдоминален синдром, проявяващ се с коремна болка, диспептични симптоми и често усложнен от перфорация на чревни язви, стомашно-чревно кървене, некротизиращ панкреатит или холецистит;
- коронарит с развитие на ангина пекторис или безболезнена форма на миокарден инфаркт (по-често);
- отслабване с тегло над 4 кг, което не е свързано с други причини;
- пурпурни или лилави петна по кожата;
- болка в тестисите, която не е свързана с инфекция, нараняване или други причини;
- миалгия (слабост или болезненост в мускулите на долните крайници);
- мононеврит, полиневропатия или комбинация от мононеврит;
- диастолично кръвно налягане над 90 mm Hg;
- увеличаване на концентрацията на урея в кръвта над 660 mmol / L или креатинин над 132. 5 µmol / L, което не е свързано с дехидратация или запушване на пикочните пътища;
- наличието на маркери на вируса на хепатит В в кръвта.
- промени, установени в артериографията - аневризми или запушване на висцерални артерии, които не са свързани с атеросклероза, фибромицеребрална дисплазия и други невъзпалителни заболявания;
- хистологичното изследване на малки и средни артерии показва гранулоцитна и мононуклеарна инфилтрация на артериалните стени.
За да се постави диагноза, трябва да се открият поне четири критерия.
Диференциална диагностика
Полиартерит нодоза трябва да се диференцира предимно с други системни заболявания на съединителната тъкан:
- микроскопски полиартерит;
- грануломатоза на Вегенер;
- ревматоиден васкулит;
- периартериит;
- лаймска болест.
Лечение на полиартериит нодоза
Глюкокортикоиди
Глюкокортикоидите се използват във високи дози, дневно в няколко дози, след началото на клиничното подобрение дозата на лекарството постепенно се намалява. Лечението трябва да започне в ранните стадии на полиартериит нодоза(преди развитието на хипертония или нарушена бъбречна функция). Средната продължителност на лечението е 18-24 месеца. За поддържаща терапия лекарството може да бъде предписано веднъж на ден (сутрин) през ден.
Имуносупресори
Имуносупресорите (в комбинация с или без глюкокортикоиди) са показни, когато глюкокортикоидите не са достатъчно ефективни. Възможността за използване на имуносупресори при пациенти, заразени с вируси на хепатит В и С, се оспорва и ако се открият лабораторни маркери за репликация на вируса на хепатит, имуносупресорите са противопоказани.
Симптоматична терапия
Важна е антихипертензивната терапия, тъй като в някои случаи артериалната хипертония определя прогнозата на заболяването. АСЕ инхибиторите при липсата на стеноза на бъбречната артерия са най-използвани.
Хирургично лечение
Хирургичното лечение е показано при развитие на бъбречна недостатъчност (трансплантация на донорен бъбрек) и тромбоза на мезентериална артерия. Трябва да се отбележи, че резултатите от бъбречна трансплантация при пациенти с нодуларен периартерит не са по-лоши, отколкото при пациенти, претърпели бъбречна трансплантация за други заболявания.
Прогноза при полиартериит нодоза
Най-голямата опасност при полиартериит нодоза е чревната перфорация и развитието на злокачествена артериална хипертония. Въпреки това, адекватното лечение значително подобрява прогнозата. И така, петгодишната преживяемост при липса на лечение за периартерит нодоза е само 5%, докато имуносупресивната терапия я увеличава до 40%.
