Идиопатичната пневмосклероза е патологично заместване на съединителната белодробна тъкан. Причината за това са възпалителни или дистрофични процеси в белите дробове, които са придружени от нарушение на еластичността и газообмена в засегнатите области. Локалните изменения протичат безсимптомно, а дифузните се съпровождат от прогресивен задух, кашлица, болка в гърдите, умора.
За диагностиката на състоянието се налага радиография и компютърна томография на белите дробове, спирография, белодробна биопсия с морфологична проверка за идентифициране и оценка на лезията. При лечението на идиопатичната пневмосклероза се прилагат кортикостероиди, цитостатици, антифиброзни лекарства, кислородна терапия, дихателни упражнения. При особено тежки състояния може да се наложи трансплантацията на белите дробове.
Причини за идиопатичната пневмосклероза
- инфекциозна, вирусна и аспирационна пневмония, туберкулоза, микоза;
- ХОББ (хроничната обструктивна белодробна болест), хроничен бронхит и перибронхит (възпаление на тъканите около бронхите);
- ателектаза на белия дроб, продължителен масивен плеврит;
- пневмокониоза, причинена от вдишване на промишлени газове и прах, радиация;
- алвеолит (фиброзиращ, алергичен);
- саркоидоза на белите дробове;
- чужди тела на бронхите;
- наранявания на гръдния кош и белодробния паренхим;
- наследствени белодробни заболявания.
Предразполагащ фактор за развитието на патологията може да бъде недостатъчният обем и ефективност на противовъзпалителната терапия при тези заболявания. В основата на етиологията си остава нарушението на вентилационните функции на белите дробове, дренажната способност на бронхите, циркулацията на кръвта и лимфата в дробовете.
Нарушаването на структурата и разрушаването на алвеолите води до заместване на морфофункционалните структури на белодробния паренхим със съединителна тъкан. Нарушаването на лимфата и кръвообращението, което придружава бронхопулмоналната и съдовата патология също допринасят за появата на идиопатичната пневмосклероза.
Симптоматика на патологията
Обикновено ограниченият стадий на заболяването не тревожи пациентите, но понякога може да се забелязва незначителна кашлица с храчки. При обстоен преглед може да се открие отдръпване на гръдния кош. Дифузните изменения се характеризират с появата на затруднено дишане при физическо натоварване, като с напредване на състоянието този симптом може да се наблюдава дори в състояние на покой. Кожата има синкав оттенък (цианотична), което се случва в резултат на намалената вентилация на алвеоларната белодробна тъкан.
Характерен признак на дихателна недостатъчност при идиопатичната пневмосклероза са Хипократовите пръсти (под формата на дръжки). Състоянието е придружено от симптомите на хроничния бронхит. Пациентите имат в началото рядка кашлица, а след това обсебваща с отделянето на гнойна храчка. Основното заболяване може много да влоши хода на идиопатичната пневмосклероза: бронхиектазия, хронична пневмония и други. Възможни са болки в гърдите, слабост, загуба на тегло, повишена умора.
Често се наблюдават признаци на белодробна цироза: груба деформация на гръдния кош, атрофия на междуребрените мускули, изместване на сърцето, големите съдове и трахеята към страната на поражението. При дифузната форма на патологията се развива хипертония в белодробната циркулация, като тежестта на идиопатичната пневмосклероза се определя от обема на засегнатата белодробна тъкан.
Морфологичните промени в алвеолите, бронхите и кръвоносните съдове по време на пневмосклероза водят до нарушена вентилационна функция на белите дробове, артериална хипоксемия, намаляване на съдовото легло и се усложняват от развитието на белодробното сърце (кор пулмонале), хроничната респираторна недостатъчност и добавянето на възпалителни белодробни заболявания. Заболяването винаги се придружава от емфизем, което допълнително усложнява състоянието на болния.
Лечение на идиопатичната пневмосклероза
Заболяването винаги се лекува от пулмолог, като при необходимост или при наличието на други придружаващи състояния може да се наложи да се включат и други специалисти.
Острият възпалителен процес в белите дробове или развитието на усложнения може да се счита за индикатор от необходимостта за стационарно лечение в пулмологичното отделение. При лечението на идиопатичната пневмосклероза основният акцент се прави върху елиминирането на етиологичния фактор, за да може да се стабилизира състоянието на болния.
Ако се наблюдават ограничени форми на патологията, тогава не се налага активна терапия. В случай обаче, че има обостряне на възпалителния процес, тогава се предписват антимикробни, отхрачващи, муколитични и бронходилататорни лекарства. Важно е да се направи също така терапевтична бронхоскопия за подобряване на дренажа на бронхиалното дърво (бронхоалвеоларен лаваж). Ако пациентът страда от сърдечна недостатъчност, тогава се използват сърдечни гликозиди и калиеви препарати. В определени случи може да се предпишат и глюкокортикоиди.
Добри резултати се постигат и с физиотерапевтичния масаж, кислородната терапия и физиотерапията. В случай, че се наблюдава фиброза, цироза, разрушаването и нагъването на белодробната тъкан, тогава задължително се налага хирургично лечение (резекция на засегнатата част на белия дроб).
Днес широко приложение при лечението на идиопатичната пневмосклероза намират използването на стволови клетки, които възстановяват нормалната структура на белите дробове и тяхната функция за газообмен. При особено тежки дифузни промени единственият метод на лечение е белодробна трансплантация.
Профилактиката на заболяването включва навременна диагностика на респираторните болести, както и своевременно лечение на настинките, инфекциите, бронхита, пневмонията, белодробната туберкулоза. Подобряване на състоянието може да се постигне и със спирането на тютюнопушенето, намаляването на физическите натоварвания и закаляването.
