Саркоидозата е системно възпалително заболяване, при което най-често са засегнати белите дробове и лимфната система, но саркоидозата може да засегне всички органи.
Саркоидозата е по-често срещано заболяване, отколкото обикновено се смята. Честотата на саркоидозата в света е между 11 и 640 на 100 000 жители от населението. Заболяването се развива във всяка възраст, дори след 70 години, но пиковата честота настъпва на 40 години. Смятало се, че жените страдат от саркоидоза по-често от мъжете. Очевидно обаче, това не е така: жените просто имат по-изразени симптоми на заболяването, което означава, че често се обръщат към лекари.
Причината за саркоидозата в момента не е известна. Това е възпаление, при което лимфоцитите(вид бели кръвни клетки) стават много активни. Такива лимфоцити произвеждат вещества, които причиняват образуването на грануломи (струпвания на възпалителни клетки) в различни органи.
Възможността за заразяване със саркоидоза от пациента не е доказана, обаче се отбелязват семейни случаи на заболяването, което може да се обясни или с наследственост, или с действието на неблагоприятни фактори на околната среда. По неизвестни причини честотата се увеличава през зимата и началото на пролетта.
Причини за саркоидоза
Саркоидозата се развива в резултат на възпалителен отговор на антигените в околната среда при наследствено предразположени хора. Причините могат да бъдат:
- Propionibacterium acnes и микобактерии
- Мухъл и гъбички, както и някои неизвестни вещества на работното място с мирис на мухъл
- Пестициди
Употребата на тютюн е обратно свързана с развитието на саркоидоза.
Доказателствата за генетично предразположение са както следва:
- При монозиготните близнаци съгласуваността в развитието на болестта е по-висока, отколкото при дизиготичните
- Роднините на пациенти със саркоидоза от 1-ва или 2-ра степен на родство имат по-голямо разпространение на саркоидозата (приблизително 3. 6–9. 6%)
- Братя и сестри на пациенти със саркоидоза имат пет пъти по-висок риск от развитие на саркоидоза.
- Идентифицирани са няколко гена на HLA системата и не-HLA, свързани със саркоидоза.
Развитие на саркоидозата
Неизвестен антиген причинява клетъчен имунен отговор, характеризиращ се с натрупването на Т клетки и макрофаги, освобождаването на цитокини и хемокини и образуването на грануломи. Понякога семейна анамнеза или увеличаване на честотата в определени общности предполага генетична предразположеност, определени ефекти или, по-малко вероятно, предаване от човек на човек.
Възпалителният процес води до образуване на неказеиращи грануломи, които са характерен признак на саркоидозата. Грануломите са струпвания на моноядрени клетки и макрофагин. Грануломите най-често се образуват в белите дробове и лимфните възли, но могат да засегнат всеки орган и значително да влошат неговата функция. Грануломите в белите дробове са разположени по протежение на лимфните съдове.
Хиперкалциемията може да възникне поради повишена конверсия на витамин D в активираната форма от активирани макрофаги. Хиперкалциурията е възможна, дори при нормални серумни нива на калций. Може да се развие бъбречно-каменна болест и нефрокалциноза, а понякога се развива и хронично бъбречно заболяване.
Симптоми при саркоидоза
Понякога при пациенти първите симптоми на саркоидоза са: висока температура, загуба на тегло, липса на апетит, умора. Някои имат затруднено дишане, особено по време на физическа работа. Появяват се суха кашлица, мускулна слабост и летаргия.
Но въпреки факта, че в 90% от случаите на саркоидоза, са засегнати белите дробове, тя обикновено протича безсимптомно. В такива случаи саркоидозата може да бъде открита само с рентгенови лъчи, тъй като са засегнати шийните лимфни възли и това не причинява никакви външни прояви при пациентите. Най-честите симптоми на увреждане на белите дробове включват задух, суха кашлица, болка в гърдите и понякога кръв в храчките.
При дълъг и тежък ход на заболяването възпалителните промени в белите дробове могат да допринесат за образуването на белодробна фиброза (патологична пролиферация на тъканите) и намаляване на дихателната функция. Също така, при саркоидоза, често възникват възпалителни промени по кожата, очите, ставите и лимфните възли. Ако не се лекува, увреждането на очите може да доведе до слепота. При саркоидозата също могат да бъдат засегнати сърцето, мозъкът, черният дроб, бъбреците и други вътрешни органи.
Етапи на саркоидозата
Етапите на саркоидозата се определят според рентгенография на гръдния кош.
Етап I: двустранно увеличение на бронхопулмоналните лимфни възли
Етап II: двустранно увеличаване на бронхопулмоналните лимфни възли и дифузна лезия на белия дроб, мрежова реконструкция на белодробния модел, но понякога множество сенки.
III етап: увреждане на белодробната тъкан без увеличени бронхопулмонални лимфни възли.
Вероятността за спонтанна ремисия (самолечение) на етапи I, II и III е съответно 80, 50 и 30%.
Диагностика на саркоидозата
Диагнозата саркоидоза се установява от терапевта след преглед и разпит на пациента. За правилна диагноза е необходим и пълен преглед. Лекарят ще предпише биохимичен кръвен тест и рентгенова снимка на гърдите. Може също да се наложи провеждането на тест на Манту, за да се изключи туберкулозата, на която саркоидозата е много сходна по проявление. При саркоидозата реакцията към теста на Манту е отрицателна. Може да се наложи да се изследва функцията на белите дробове на специално устройство.
Понякога за диагностициране е необходимо промиване на белия дроб. За това в белите дробове се вкарва специална еластична тръба - бронхоскоп. Използва се за вземане на течност от белите дробове. След това течността се изследва за наличие на клетки, отразяващи възпалителния процес в белите дробове.
Може да е необходима и биопсия на белия дроб, за да се потвърди диагнозата. Тази процедура се провежда под местна упойка, кратка и безболезнена. От белите дробове лекарят ще вземе малко парче тъкан с помощта на специална игла за анализ под микроскоп.
Лечение на саркоидозата
Лечението на саркоидозата се налага при остри симптоми и включва нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди, понякога се използват имуносупресори.
При повечето пациенти саркоидозата изчезва без лечение, тъй като често изчезва спонтанно. Ако въпреки това се наложи лечение, то трябва да се провежда под постоянно наблюдение на туберкулозен лекар, тъй като само той може да прецени тежестта на увреждането на вътрешните органи и да предпише правилното, пълно и навременно лечение.
Най-сериозните усложнения на саркоидозата са развитието на дихателна недостатъчност и слепота, което може да доведе до възпаление на очите. Тези усложнения могат да бъдат предотвратени с прилагането на кортикостероидни хормони. При неактивен курс на саркоидоза трябва да посещавате лекар веднъж годишно и да направите рентгенова снимка на гръдния кош, за да следите хода на заболяването.
Мониторинг на саркоидозата
Мониторингът на пациенти със саркоидоза задължително включва редовна рентгенография на гръдния кош и изследване на функцията на външното дишане (спирометрия). Честотата на изследването зависи от хода на заболяването, както и от предпочитанията на лекуващия лекар. Курсът на саркоидозата може да бъде оценен чрез активността на ангиотензин-конвертиращия ензим в кръвта. Честотата на рецидивите след лечение на пациенти с II и III стадий е около 25%. Следователно в края на курса на лечение пациентите трябва да бъдат наблюдавани няколко години. Вероятността за рецидив значително се намалява, ако повече от година състоянието остава стабилно и няма признаци на активност на саркоидозата.
Превенция на саркоидозата
За да предотвратите обострянето на саркоидозата, трябва да се опитате да поддържате здравословен начин на живот. Най-важното за увреждане на белите дробове е да не се пуши, тъй като това може да доведе до затруднено дишане и усложнения на заболяването.
Трябва също така да избягвате лекарства и да контактувате с вредни за черния дроб химикали, с токсични летливи вещества, прах, изпарения, газове, които могат да увредят белите дробове.
При саркоидозата има повишено съдържание на калций в кръвта, което може да доведе до образуването на камъни в бъбреците и пикочния мехур. Затова трябва да избягвате да ядете храни, богати на калций (мляко, сирене). По същата причина не се препоръчват слънчеви бани (ултравиолетовите лъчи активират витамин D, който повишава концентрацията на калций в кръвта).
