Белодробната фиброза е процесът на образуване на фиброзна тъкан (повишено разрастване на съединителната тъкан) в белите дробове, което води до дихателна дисфункция. При фиброза еластичността и разтегливостта на белодробната тъкан намалява, преминаването на кислород и въглероден диоксид през стената на алвеолите (белодробни везикули, в които вдишаният въздух влиза в контакт с кръвта) е затруднено.
Причини за белодробна фиброза
Белодробната фиброза може да възникне поради развитието на възпаление върху алвеолите на белодробната тъкан. В резултат на това възниква образуване на белези и по-нататъшно нарастване на тъканите.
Основните причини за белодробната фиброза включват:
- наследствен фактор - първата и основна причина;
- пушенето;
- престой в замърсена зона или индустриална зона, при опасна работа;
- усложняващи заболявания като захарен диабет, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия;
- усложняващи белодробни заболявания - като алвеолит, саркоидоза, азбестоза, туберкулоза ;
- наличието на васкулит (заболяване, придружено от възпаление на стените на кръвоносните съдове);
- продължително вдишване на частици от органични вещества или минерали;
- интоксикация с химикали;
- радиоактивни лъчения към гърдите.
Видове белодробна фиброза
- идиопатична белодробна фиброза – с неясен произход;
- белодробна фиброза - когато причината за заболяването може да се открие.
Форми на белодробна фиброза
Белодробната фиброза може да бъде едностранна и двустранна, фокусна (засягаща по-малка площ на белия дроб) и обща (разпространена по целите бели дробове).
- фиброза (пневмофиброза) - умерена тежка пролиферация на съединителната тъкан, редуваща се с непроменена белодробна тъкан;
- склероза (пневмосклероза) - груба промяна на участъци от белодробна тъкан, свързваща се с уплътняване на белите дробове;
- Цироза на белите дробове - пълна промяна на белодробната тъкан със съединително увреждане на бронхите и кръвоносните съдове на белия дроб.
По причините за развитие се разграничават следните видове белодробна фиброза:
- фиброза в резултат на „прашни” белодробни заболявания (силикозата е професионално белодробно заболяване, което се развива след продължително вдишване на силикатен прах; азбестозата е професионално белодробно заболяване, което се появява след продължително вдишване на азбестов прах);
- лекарствена фиброза (развива се на фона на продължителна употреба на лекарства за лечение на аритмия, химиотерапевтични лекарства за лечение на тумори);
- фиброза при заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системна склеродермия, системен лупус еритематозус);
- фиброза с инфекциозен характер (след пневмония или белодробна туберкулоза);
- идиопатична (първична) фиброза (възниква без видима причина).
Прогноза при белодробна фиброза
Прогнозата при белодробната фиброза е сравнително неблагоприятна, прогресията на патологичния процес води до развитие на пневмосклероза, а след това и цироза на белите дробове, което значително намалява качеството на човешкия живот и може да доведе до инвалидност. В допълнение, това състояние води до появата на страхотни усложнения като хронична дихателна недостатъчност, белодробна хипертония и хронична сърдечна недостатъчност. Ето защо е изключително важно да се консултирате възможно най-бързо със специалист, който от своя страна ще предпише необходимия набор от диагностични процедури и необходимото лечение.
Симптоми при белодробна фиброза
- водещият симптом е задух - първо при физическо натоварване и с напредване на заболяването и в покой;
- кашлица (суха или с малко количество храчка);
- бледност, цианоза (посиняване) на кожата;
- при дълъг ход на процеса промяна на формата на пръстите (удебеляване на пръстите, издуване на нокътната плочка);
- при дълъг ход на процеса и голям обем на лезията се развиват признаци на сърдечна недостатъчност (т. нар. „Белодробно сърце“): засилен задух, сърцебиене, подуване на краката, подуване и пулсация на шийните вени, гръдни болки;
- слабост, умора, невъзможност за извършване на тежки физически натоварвания.
Диагностика на белодробна фиброза
Диагностиката на белодробната фиброза започва със събирането на оплаквания и медицинска анамнеза. Обръща се внимание на прогресивния задух, който се проявява не само по време на физическа активност, но и когато е в спокойно състояние. По време на разговор с пациента се установява наличието на заболявания, които могат да доведат до белодробна фиброза, фактори на работната среда, наследствени фактори, вредни навици и др.
След разговор с пациента, лекарят започва преглед, по време на който се обръща внимание на бледата кожа, наличието на цианоза, промяна във формата на крайните фаланги на пръстите на ръцете като барабанни пръчки, ако има такива. Тогава се извършват аускултация (слушане) и перкусия (потупване) на белите дробове. При малко количество увреждане на белодробната тъкан няма специфични промени по време на аускултация и перкусия.
Следващият етап на диагнозата е назначаването на общи лабораторни изследвания (общ кръвен тест, общ анализ на урината, биохимичен кръвен тест), които позволяват да се оцени общото състояние на организма. За да се определи жизненият капацитет на белите дробове, пациентът се изпраща за спирография.
Това е особен метод за оценка на състоянието на белите дробове чрез измерване на обема и скоростта на издишания въздух. Тази процедура не е трудна за изпълнение, не изисква специална предварителна подготовка от пациента, абсолютно е безболезнена и отнема няколко минути. Спирографията позволява да оцените функционалния резерв на белите дробове.
За визуализиране на патологичния процес се предписва рентгеново изследване на гръдните органи. По-подробна оценка на структурното състояние на белите дробове се дава чрез компютърна томография (КТ) и магнитен резонанс (ЯМР).
В тежки случаи, когато горните методи на изследване не позволяват да се постави правилната диагноза, се прибягва до биопсия на белите дробове, което позволява да се потвърди наличието на фиброзна тъкан на микроскопично ниво. Материал за изследване, а именно парче белодробна тъкан, се отстранява при ендоскопско изследване или по време на операция. Тази процедура е доста сложна в изпълнение и може да доведе до различни усложнения, следователно, в момента не се използва.
Лечение на белодробна фиброза
Няма специфично ефективно лечение на белодробна фиброза.
Фокалната белодробна фиброза, която не се проявява клинично и не носи дискомфорт на пациента, не се нуждае от лечение. Често фокусът на фиброзата се открива случайно по време на превантивно рентгеново изследване на белите дробове. Когато се открие, се препоръчва да се следи динамиката на процеса и и симптомите от дихателната система.
Тоталната фиброза изисква назначаването на лекарства с антифиброзна активност. Използването на тези лекарства може да намали растежа на фиброзна тъкан, което благоприятно влияе на хода на заболяването.
Освен това, не забравяйте за значението на специално разработени физически упражнения, които може да подобрят, доколкото е възможно, функцията на белите дробове, което води до повишено насищане на кръвта с кислород.
За премахване на недостига на кислород се използва кислородна терапия. Важно е също така да се знае, че при честа употреба на чист кислород или инхалационни смеси с висока концентрация на кислород може да се развие интоксикация с кислород. Това състояние се проявява със сухота в устата, суха кашлица, болка в гърдите, в някои случаи се наблюдава конвулсивен синдром, което показва хипертоксична лезия на мозъка. За да се предотврати интоксикацията с кислород, е важно стриктно да се спазват приетите стандарти и внимателно да се следи състоянието на пациента на промяна по време на сесията с кислородна терапия.
Ако горните методи на лечение не дават подходяща ефективност, възниква въпросът за трансплантацията на белите дробове. За такава сложна операция има някои индикации:
- значително намаляване на капацитета на белите дробове;
- намаляване на дифузния капацитет на белите дробове с повече от 2 пъти;
- декомпенсирана дихателна недостатъчност.
Подобно решение на проблема в някои ситуации е единственият начин да се удължи живота на човек.
Лекарствена терапия. Основните лекарства, използвани при лечението на белодробна фиброза, са глюкокортикоиди, цитостатици, антифиброзни средства.
Назначаването на системни глюкокортикоиди (преднизон, дексаметазон) улеснява общото състояние на организма. Смята се също, че лекарствата от тази група са в състояние да повлияят на заместване на нормалната съединителна тъкан на белия дроб, инхибирайки този процес. Има обаче отрицателна страна към приема на глюкокортикоиди. При лечението на фиброза се предписват глюкокортикоиди за дълъг период от време, в някои случаи курсът на приложение може да достигне до 3 месеца. Такава продължителна употреба е опасна за развитието на много странични ефекти..
Употребата на цитостатици (азатиоприн, циклофосфамид) също е придружена от някои странични ефекти. Най-нежното в това отношение лекарството от тази група е азатиоприн. Това лекарство е в състояние да блокира деленето на клетките и дегенерацията на тъканите във влакнести, което има значителна роля в лечението на белодробна фиброза. Приемането на лекарството е строго забранено по време на бременност и кърмене, нежелателно е и при налична бъбречна или чернодробна недостатъчност.
Колхицинът, който е в състояние да инхибира производството на фибронектин, също принадлежи към антифибротичните лекарства. Също има доста странични ефекти и назначаването му е според общото здравословно състояние.
Усложнения и последствия при белодробна фиброза
- хронична дихателна недостатъчност (липса на кислород към тялото).
- хронично белодробно сърце.
- присъединяване към вторична инфекция (с развитието на пневмония).
Превенция на белодробна фиброза
- използване на лични предпазни средства при опасности при работа, спазване на правилата за безопасност;
- своевременно лечение на възпалителни белодробни заболявания (пневмония; туберкулоза);
- отказ от тютюнопушенето;
- когато приемате лекарства, които могат да доведат до развитие на белодробна фиброза (някои антиаритмични лекарства), периодично превантивно наблюдение на състоянието на белите дробове.
