Бронхиектатичната болест е придобито, в някои случаи вродено хронично заболяване на бронхопулмоналната система, придружено от необратими изменения, включващи множество патологични разширения на бронхите - бронхиектазии, в лигавицата на които се развива хроничен възпалителен процес, който се характеризира с дълъг, повтарящ се и прогресиращ ход с гнойни усложнения. Заболяването води до функционална непълноценност и развитие на хроничен гнойно-възпалителен процес в бронхиалното дърво.
Какво е бронхиектазия?
Бронхоектазата може да бъде открита случайно и да не се проявява с никакви оплаквания. Ако по време на допълнителен преглед пулмологът не разкрие признаци на възпалителен процес, тогава в този случай бронхоектазата не изисква лечение. Препоръчва се само специален комплекс от дихателна гимнастика и профилактични ваксинации.
Ако възпалителен секрет се натрупва при бронхоектазии, възпалението постоянно съществува около бронхите в белодробната тъкан и се образуват белези, тогава това състояние се нарича бронхиектазия. Това заболяване е предразположено към постоянна прогресия, тоест разпространение на промените в бронхите и белодробната тъкан, с образуването на нови бронхиектазии. Бронхоектатичната болест винаги изисква превантивно лечение или лечение по време на обостряне от пулмолог.
Причини за Бронхиектатична болест
Има две основни групи причини за развитие на бронхиектазии:
- вродени - наличието при новородено на промени в белите дробове в резултат на нарушение на образуването на фетални бронхи, дефицит на алфа 1-антитрипсин и муковисцидоза;
- придобити - възникват при деца или възрастни, поради минали бронхопулмонални заболявания.
Първоначално бронхиектазата се свързва с дисплазия на бронхиалното дърво и стените на бронхите, което е свързано с недостатъчното производство на ензима алфа-1-антитрипсин.
Аномалия в развитието на бронхите се проявява дори в пренаталния период. Процесът се улеснява от систематичната употреба на алкохолни напитки и тютюнопушене от бременната жена, тежки инфекциозни заболявания на жената в етапа на раждането.
За развитието на Бронхиектатична болест допринася генетично заболяване на бронхиалното дърво, при което има нарушаване на евакуацията на секреция на бронхиалните жлези, развитие на хронични възпалителни заболявания, при подходящи условия за това, като например запушване на бронхите.
Също така, появата на патологията се наблюдава с повишаване на интраторакалното налягане по време на кашлица, което е придружено от изпъкналост на стените на бронхите, понякога заболяването може да бъде причинено от запушване на бронхите отвътре или компресията им отвън, което също причинява застой и гнойна храчка в бронхите.
Вторичната бронхиектазия често се развива на фона на пролиферация на съединителна тъкан, което причинява деформация на бронхиалното дърво в резултат на хроничния ход на друго белодробно заболяване.
Симптоми при Бронхиектатична болест
Заболяването се проявява с появата на пристъпи на кашлица с отделяне на храчки главно сутрин. С прогресирането на болестта кашлицата става постоянна и количеството на храчките, които могат да станат гнойни с неприятна миризма и ивици кръв, се увеличава значително. Кръвта в храчките се среща в 20-25% от случаите. Понякога пациентите развиват белодробен кръвоизлив и симптомите на хронична интоксикация и дихателна недостатъчност постепенно се увеличават.
По време на обострянето се наблюдава появата на подпухналост и синкав тен, повишаване на телесната температура, тъпа болка в гърдите и задух. По време на ремисия тези симптоми изчезват, но има прекомерна умора, тежка бледност на кожата, значителна загуба на тегло и анемичен синдром, който напредва. Доста често ноктите на такива пациенти се деформират и изпъкват. С течение на времето се наблюдава развитие на емфизем, дифузна пневмосклероза и увеличаване на дихателната недостатъчност.
Наблюдава се многократна пневмония, най-често със същата локализация. Това е много характерен и чест признак на бронхиектазия, тъй като слузта постоянно се натрупва в деформирани разширени бронхи и с добавянето на каквато и да е инфекция, възпалението се развива в белодробната тъкан.
Усложнения при Бронхиектатична болест
С напредването на заболяването хроничното възпаление и пониженото съдържание на кислород в кръвта причиняват неоваскуларизация на бронхиалната (не белодробна) артерия. Стените на бронхиалната артерия лесно се разкъсват, което води до масивна хемоптиза (кръвохрачене). Други съдови усложнения включват белодробна хипертония поради стесняване на кръвоносните съдове, артериит (възпаление на стената на артерия), а понякога и слепване между белодробните и бронхиалните съдове.
Колонизацията с микроорганизми с множествена резистентност може да доведе до хронично бавно възпаление на дихателните пътища. То може да прогресира, причинявайки периодични обостряния и влошаване на ограничаването на въздушния поток по време на тестовете за белодробна функция.
Диагностика на Бронхиектатична болест
При съмнение за бронхиектатична болест, вашият лекар ще ви насочи към специалист пулмолог, който ще постави точната диагноза.
Диагнозата на Бронхиектатична болест включва инструментални и лабораторни методи, като рентгеново изследване на белите дробове в двете проекции, бронхография, бронхоскопия, цитологично и микробиологично изследване на храчките, както и магнитен резонанс и компютърна томография. Надеждна диагноза на бронхиектазия се поставя само след компютърна томография на гръдния кош с висока резолюция.
Допълнителни изследвания, които трябва да бъдат проведени след откриване на бронхиектазии:
- култура на храчки с тест за чувствителност към антибиотици;
- култура на храчки върху туберкулозен бацил и причинители на нетуберкулозна микобактериоза;
- функцията на външното дишане с бронходилататорен тест за откриване на бронхоспазъм и справяне с необходимостта от назначаване на инхалатори;
- при чести настинки и синузити (възпаление на синусите) е необходимо да се подложи на имунологичен преглед (за да се определят нивата на имуноглобулини A, M, G), за да се установи значително намаляване на имунитета;
- ако се открие множество бронхиектазии или бронхиектазии в млада възраст, е необходимо изследване, за да се изключи муковисцидоза. При леко протичане на това вродено заболяване диагнозата може да не е поставена в детска възраст;
- определяне на нивото на алфа 1 антитрипсин в кръвта;
- определяне на антитела към класове на имуноглобулини E, G за Aspergillus fumigatus за изключване на бронхопулмонален аспергилус (гъбична инфекция на белите дробове) и кръвен тест за галактаманан.
Лечение на Бронхиектатична болест
Лекарственото лечение на Бронхиектатична болест се извършва с помощта на муколитични средства, антибактериални лекарства и антибиотици. В тежки случаи се прави периодична реорганизация на бронхиалното дърво чрез използване на постурален дренаж, гръден масаж, дихателна гимнастика и бронхоскопия. Може също да изисква кислородна терапия, имуномодулатори, заместителна терапия, основана на въвеждането на алфа-1-антитрипсин и, ако е необходимо, хирургическа интервенция.
Колкото по-малко слуз се натрупва в деформирани бронхи, толкова по-малка е вероятността от обостряне и прогресиране на заболяването. За целта е разработена техниката за постурален дренаж. Това е медицинска процедура, която улеснява изхвърлянето на бронхиални секрети и увеличава производителността на кашлица, като дава на организма специални дренажни разпоредби. В тези позиции храчките се насочват под действието на гравитацията към основните бронхи и трахеята и при кашлица се отстраняват от бронхите.
Перспектива
Прогнозата при Бронхиектатична болест варира в широки граници. Най-неблагоприятната прогноза е типична за пациенти с муковисцидоза със средна преживяемост от 36 години; при повечето пациенти периодично се удължават периодите на обостряне.
Превенция на Бронхиектатична болест
За да се предотврати развитието на Бронхиектатична болест се препоръчва да се изключи влиянието на отрицателните фактори, както и навременното лечение на заболявания на дихателната система.
