Селективният дефицит на имуноглобулин А (IgA) е първично (наследствено - произхождащо от родители или вродено - възникващо вътреутробно) състояние на имунодефицит, характеризиращо се с пълното или частично отсъствие на имуноглобулини от клас А.
Основната функция на IgA в тялото е да защитава лигавиците на дихателните и пикочните пътища и лигавиците мембрани на стомашно-чревния тракт от бактериални инфекции. Нивото на другите класове имуноглобулини (G, M, E, D) остава нормално.
Имуноглобулините са специални протеини, произведени от клетките на имунната система, когато чужд агент (бактерии, вируси или гъбички) попадне в тялото. Имуноглобулинът се свързва с агента и го отстранява от тялото. Селективният дефицит на имуноглобулин А (IgA) е най-честият имунодефицит при хората.
Симптоми на селективен дефицит на имуноглобулин А (IgA)
Често заболяването протича безсимптомно, тоест пациентът се чувства напълно здрав. Други пациенти могат да получат следните симптоми:
- свръхчувствителност към инфекции;
- бронхит (възпаление на бронхите);
- диария (чести течни изпражнения);
- конюнктивит (възпаление на конюнктивата - лигавицата на окото);
- среден отит (възпаление на ухото);
- пневмония;
- синузит (възпаление на параназалните синуси);
- инфекциозно поражение на кожните придатъци (циреи - гнойно възпаление на космените фоликули, ечемик - възпаление на космения фоликул на миглите, панариций - гнойно възпаление на кожата и други тъкани на пръстите на ръцете и краката).
Непоносимостта към лактоза (млечна захар), съчетана с цьолиакия (непоносимост към протеиновия глутен, намиращ се в зърнените култури), се проявява чрез загуба на тегло, чести течни изпражнения, намаляване на хемоглобина (белтък, носител на кислород) в кръвта и коремна болка.
Пациентите със селективен дефицит на IgA са изложени на риск от алергични заболявания (ринит - възпаление на носната лигавица, конюнктивит - възпаление на лигавицата на очите, астма - астматични пристъпи, дължащи се на възпаление на бронхите).
Хората с това заболяване се развиват по-често от други хора от:
- автоимунни заболявания (тези заболявания се характеризират с имунни нарушения, когато имунната система приема собствени клетки за непознати и започва да ги атакува) - младежки ревматоиден артрит (увреждане на ставите) и склеродермия (увреждане на кожата и вътрешните органи);
- автоимунни заболявания на стомашно-чревния тракт (цьолиакия, хепатит - възпаление на черния дроб, гастрит - възпаление на стомаха).
Форми на селективен IgA дефицит
- пълен дефицит на IgA - нивото на IgA в кръвния серум е под 0. 05 грама на литър - определя се колко IgA се съдържа в литър кръв;
- частичен дефицит на IgA - значително намаляване на нивото на серумния IgA спрямо долната граница на възрастовата норма, но не по-ниско от 0. 05 грама на литър.
Причини за селективен IgA дефицит
В момента причините за селективния дефицит на IgA не са напълно изяснени. Учените вярват, че причината се крие в генетичните нарушения в синтеза (производството) на IgA, т.е. възниква разпад в определени гени.
Диагностика на селективен IgA дефицит
Анализ на анамнезата на заболяването и оплакванията - кога (преди колко време) пациентът започва да се притеснява от чести повтарящи се заболявания на УНГ-органите (уши, гърло, нос), настинки, възпаление на белите дробове и бронхите, възпаление на конюнктивата (лигавицата на окото), с което пациентът свързва появата на тези симптоми. В някои случаи може да няма оплаквания.
Анализ на историята на живота - лекарят обръща внимание на нормалното, подходящо за възрастта развитие на детето; чести повтарящи се заболявания на УНГ-органи, настинки, пневмония и бронхи и др.
Преглед на пациента - по време на прегледа не можете да видите никакви външни прояви на заболяването, освен че очите на пациента могат да бъдат зачервени, сълзящи.
Имунен статус - за този анализ се взема кръв от вена; определя се значително намаление на количеството IgA с нормална стойност на имуноглобулини G (премахва чужди агенти (бактерии, вируси, гъбички) от тялото при повторното им нахлуване " помни "инфекция) и М (показва наличието на остра инфекция в организма).
Също така е възможно да се консултирате с терапевт.
Лечение на селективен дефицит на имуноглобулин А (IgA)
Няма специална терапия с IgA, тъй като няма лекарства, които активират производството (синтеза) на IgA, или лекарства, които могат качествено и безопасно да заменят липсващия имуноглобулин.
Антибиотици (антимикробни агенти) се предписват, когато възникне инфекциозен процес. При тежко инфекциозно заболяване на някои пациенти се назначава интравенозно приложение (под формата на инжекция) на имуноглобулин G, за да се засили борбата с инфекцията.
Неинфекциозните заболявания при пациенти със селективен дефицит на IgA се лекуват по същия начин, както при обикновените пациенти: вирусните заболявания се лекуват с антивирусни лекарства; ако пациентът развие заболяване, изискващо хирургическа интервенция, тогава няма да има отклонения от техниката на извършване на операцията.
Автоимунните заболявания (заболявания, когато имунната система счита клетките си за чужди и ги атакува) ще бъдат лекувани съгласно приетите стандарти за терапия, без корекция на лечението и т.н.
Усложнения и последици
Прогнозата на заболяването е благоприятна, животозастрашаващите състояния са рядкост.
Към днешна дата причините за селективен дефицит на IgA не са напълно изяснени, поради което не е разработен набор от превантивни мерки.
Коментари